Primær immundefekt
Patienter med en primær immundefektsygdom har en fejl i immunforsvaret, enten det uspecifikke eller det specifikke, som ikke skyldes en anden sygdom eller årsag, og som bevirker, at forsvaret mod mikroorganismer ikke fungerer, som det skal. Disse patienter får derfor ofte mange og gentagne infektioner.
For de fleste patienter, både børn og voksne, med en primær immudefektsygdom er problemet, at de ikke kan danne tilstrækkelige mængder af antistoffer (gammaglobulin = immunglobulin). Dette skyldes enten, at B-cellerne ikke fungerer normalt, eller at samspillet mellem B-celler og T-celler ikke fungerer.
For at erstatte de manglende antistoffer kan der indgives immunglobulin regelmæssigt. Denne substitutionsbehandling gør det muligt for mange PID-patienter at leve et helt normalt liv.